Sindrome de Cushing
Sindrome de Cushing.
El cortisol esta regulado principalmente por una hormona que se produce en la hipófisis anterior denominada corticotropina o ACTH. A su vez la secreción de ACTH esta regulada por una hormona, de origen hipotalámica la CRH que tiene la función de estimularla.Si disminuye el cortisol circulante, aumenta la ACTH, es decir, por un mecanismo de retroalimentación positivo.
Además existen otros mecanismos que lo regulan como son:
- El ritmo circadiano, que es la variación en la secreción de hormonas a lo largo del día, la secreción de cortisol es mayor en la mañana para ir disminuyendo a lo largo del día. .
- El estrés es un determinante para que el cortisol se incremente.
Cuando existe una mayor secreción de glucocorticoides (hipercortisolismo) en forma prolongada y debido a diferentes causas, decimos que estamos frente a un paciente que presenta un Sindrome de Cushing; es importante reconocerlo dado el aumento de la morbimortalidad que presenta.
La causa más frecuente del mismo, es el exógeno o Iatrogénico es decir, por indicación excesiva de fármacos que contienen glucocorticoides en una determinada patología, como ser respiratoria, ostoarticular, autoinmune, etc.
Dentro de las causas endógenas, es decir producidas dentro del organismo, la secreción puede provenir :
- De la hipófisis, por un tumor que segregue ACTH, denominándose Enfermedad de Cushing
- Tumores suprarrenales, segregándose cortisol
- Ectópico, denominado Síndrome de ACTH Ectópico, producida por tumores que se sitúan fuera de la hipófisis, secretan ACTH, y esto determina la estimulación de la corteza suprarrenal.Es la causa, menos frecuente que puede determinar, sindrome de Cushing.
En primer lugar el endocrinólogo hace diagnóstico de hipercortisolismo (aumento de cortisol), luego para conocer de dónde proviene esa fuente de glucocorticoides deberá realizar exámenes de laboratorio para conocer si es ACTH dependiente o no.
Se preguntarán porqué es importante si es ACTH dependiente o no.
El médico se debe guiar por la clínica y la paraclínica sabiendo que cuantos más elementos obtengamos nos acercaremos de forma precoz al padecimiento del paciente.
Esto conlleva a mejorar el pronóstico a largo plazo del paciente, ya que un diagnóstico retrasado se asocia a incremento de la morbimortalidad.
¿Cómo es la forma de presentación del Síndrome de Cushing?
Las manifestaciones clínicas dependen del grado, duración del exceso de cortisol, y de la susceptibilidad de cada persona al hipercortisolismo.
La obesidad es uno de los signos más frecuentes, en general es progresiva, centrípeta, con compromiso de cara, nuca, tronco y abdomen. Observamos al paciente y lo vemos con gran protrusión abdominal que contrasta con las piernas y los brazos finos y con atrofia glútea.
La cara es redondeada llamada cara de luna llena, rubicunda (enrojecimiento de las mejillas).
El exceso de grasa determina: una joroba llamada giba de búfalo, los huecos supraclaviculares soplados, es decir, sobreelevados.
Es de importancia destacar que esta sintomatología puede presentarse en los pacientes obesos con síndrome metabólico, siendo necesario en muchas situaciones realizar una buena pesquisa para descartar un síndrome de Cushing, sobretodo en pacientes jóvenes y resistentes al tratamiento convencional de la obesidad.
El aumento de cortisol en el organismo determina
- Destrucción proteica que lleva a que la piel sea fina, dejando visualizar los vasos subcutáneos, con hematomas fáciles y las típicas estrías rojo violáceas deprimidas.
- Manifestaciones neurológicas y psiquiátricas: depresión, labilidad emocional, euforia y psicosis.
- Compromiso de los músculos determinando debilidad en un 60% de los casos, astenia (agotamiento muscular), adinamia (falta de fuerza) y miopatía (afectación de los músculos), la cual es predominantemente proximal que determina dificultad para subir escaleras.
- Compromiso óseo: Disminución de la masa ósea hasta alcanzar a la osteoporosis y su máxima expresión la fractura.
- Disfunción gonadal: en el sexo femenino se manifiesta por trastornos menstruales en un 80%, en ambos sexos disminución de la libido y en el sexo masculino impotencia sexual.
- Hipertensión arterial
- Trastornos metabólicos del tipo de intolerancia a la glucosa hasta llegar a la diabetes, dislipemia.
- Cálculos renales.
El hipercortisolismo se comprueba por medio de estos exámenes paraclínicos
- Dosificación del cortisol libre urinario de 24 horas, mediante esta evaluación se determinará la excreción de cortisol.
- Prueba de frenación con la administración de un miligramo de Dexametasona vía oral a las 23 horas con dosificación de cortisol a las 8 horas del día siguiente.
Con esta prueba evaluaremos si frena o no la secreción de cortisol.
Una vez comprobado el hipercortisolismo se buscará la fuente determinante del exceso de cortisol mediante estudios de imagen que dependerá de cada caso como resonancia magnética nuclear de región hipotálamo hipofisaria, tomografía axial computada de abdomen, tomografía axial computada de tórax (cuando se sospecha un tumor ectópico).
Tratamiento
El tratamiento indicado dependerá de la causa del sindrome de Cushing.
En el sindrome de Cushing iatrogenico por medicamentos, se intentará la disminución lenta y progresiva de dichos fármacos hasta su suspensión. Esto no siempre es posible dado que dependerá de la enfermedad de fondo por la cual el paciente está recibe corticoides.
Si se trata de una Enfermedad de Cushing el tratamiento de elección es la cirugía transeptoesfenoidal, la cual no siempre es curativa. Otros tratamientos posibles en este caso son: la radiocirugía, la radioterapia estereotáxica fraccionada. La radioterapia convencional cada vez se utiliza menos, dado que tiene mayores efectos secundarios. Cuando la Enfermedad de Cushing es refractaria a los tratamientos mencionados, se puede recurrir a la adrenalectomía bilateral (se extraen las dos glándulas suprarrenales).
En el Sindrome de Cushing por tumores suprarrenales, se realiza tratamiento quirúrgico, que puede ir desde la adrenalectomía unilateral hasta la bilateral según el caso.
En el Sindrome de Cushing ectópico, cuando se localiza el tumor el mismo debe ser resecado quirúrgicamente. Cuando el tumor permanece oculto o existen metástasis, se debe realizar tratamiento medicamentoso.
El tratamiento medicamentoso, se puede utilizar para disminuir el hipercortisolismo. Estos fármacos inhiben las enzimas que sintetizan el cortisol. Ejemplos de estos fármacos son: ketoconazol, mitotano, metyrapona, aminoglutetimide, mifepristone.
La corteza esta encargada de segregar aldosterona, cortisol y hormonas sexuales.
Última actualización el 28 de Agosto de 2010
Comentarios
Cortisol en suero am: 30.46 ug/dl , mi glicemia, triglicéridos, insulina se encuentran normales, el colesterol un poco elevado pero el colesterol ldl se encuentra bien.
Posteriormente me tome otra prueba de cortisol post supresion dexametasona y mi nivel fue:14.320 ug/dl.
Quisiera que por favor me dijeran si es posible que tenga sindrome de cushing o enfermedad de cushing. les agradezco su colaboración
gRACIAS
2º Desconocemos, la edad del paciente, su peso su talla ni su índice de masa corporal para establecer si el paciente presenta sobrepeso, obesidad o aún es normopeso
3º Si bien tu nos refiere las alteraciones en el perfil lipídico, en cuanto aumento del colesterol y triglicéridos es decir hipercolesterol emia e hipertrigliceri demia respectivamente , desconocemos el rango se considera por encima de 200 mg/dl,y de 150 mg/dl un valor aumentado.Nos preguntamos además, cual es el valor de HDL-colesterol, LDL.
4º en cuanto a la glucemia, tu dices que es alta pero importa definir, si es una Glucemia de Ayuno Alterada,(es decir cuando al paciente le extraen sangre en la mañana luego de un ayuno de 8 horas, si la misma es mayor de 100 mg/dl pero menor a 126 mg/dl) o si estamos frente a una Diabetes Mellitus cuando la glucemia basal es mayor de 126mg/dl, en 2 oportunidades. Quizá a tu padre le hayan administrado una carga de 75 gramos de glucosa, es lo que se conoce como Prueba de tolerancia Oral a la glucosa, si los resultados obtenidos están en el rango de 140 a 200 mg/dl estamos frente a una intolerancia a los hidratos de carbono, pero si luego de la carga oral de glucosa es mayor a 200 mg/dl, en 2 oportunidades estamos frente a una diabetes (cuando nos referimos en 2 oportunidades, te especificamos que se trata de 2 pruebas de tolerancia oral separadas).
5º desconocemos, si el paciente tiene cifras de presión aumentada, es decir si es hipertenso.
Te saluda muy atentamente, Equipo Médico de Tuendocrinologo .com
puede ser que padezca la enfermedad de cushing, por la hidrocortisona que esta tomando o que esta enfermedad sea el causante del tumor y sus consecuencias?
Me gustaríavuestra opinion sobre el posible tratamiento para elsiguiente caso:Niño de 4 años de edad portador de asma recibió 2 semanas de NBZ con dexametazona,ho y presenta cushing iatrogénico. Se ha suspendido NBZ,el niño esta hemodinamicamen te estable y asintomático más aumento depeso y cara de luna llena
Quisiera saber que recomiendan ustedes, si de nuevo una operacion, o ahora recurrir a radioterapia Cyberknife. Tengo diferentes opiniones y me gustaria pudieran darme la suya.
Yo supongo que mi exceso de peso y todas esas cosas, son por no haber controlado el tomar hidrocortisona por 2 meses sin saber que exixtia otro tumor el cual tambien producia el cortisol, ye so me produjo una "sobredosis" que me empeoro todo. Creen que es posible esto?
Existe algun medicamento para controlar este obrepeso y el exceso de cortisol mientras yo tome la decision de 2da operacion o radiacion Cyberknife?
Me dio diabetis insipida y tomo minirin melt, esto creen que influye con el sobrepeso?
Gracias y espero su respuesta:
cuando una persona tiene esta enfermedad el ejercicio fisico tiene una incidencia positiva o negativa? si es positiva que ejercicio se recomienda realizarles y lo otro porque la llaman también un sindrome? que diferencia tiene con la enfermedad?
espero su interesante respuesta
saludos
Luego de establecer de manera clínica y por el laboratorio, si existe o no el incremento de cortisol,debemo s conocer de donde proviene, puede ser por Corticoides que administremos por vía exógena por alguna patología, ejemplo de ello asma, Poliartritis , Lupus Eritematoso Sistémico etc, (esto se denomina sindrome de Cushing exógeno o farmacológico),
Síndrome de Cushing que provenga de una fuente que secrete Corticoides en el organismo, puede ser por frecuencia en aproximadamente 70% el responsable es un por un tumor a nivel de la hipófisis, esta es la situación denominada Enfermedad de Cushing que secreta ACTH, hormona corticotrófica, la cual es una hormona que estimula a las glándulas suprarrenales y secretan cortisol en forma excesiva.
Síndrome de Cushing por tumoración de las propias glándulas suprarrenales, que secretan en forma independiente de su estímulo (ACTH),
Síndrome de Cushing por un tumor utópico que secrete ACTH, por ejemplo Carcinoma Broncopulmonar.
Te saluda atentamente, Dra Susana Scarone.
me inquieta lo del ejercicio, lei que el tratamiento de la enfermedad es la extirpación del tumor, más medicamentos post-operatorio. en este caso del paciente que ya esta operado se le recomienda ejercicio? y al paciente que esta en el comienzo de la enfermedad se le recomienda tambien?
ojala me pueda ayudar
saludos cordiales
Nicole Navarrete
un endocrinologo me dijo que tengo que esperar 40 dias y ver que pasa, no me quede tranquila y pedi a una medica que no conozco que me mande todo el laboratorio necesario para saber que tengo.
fisicamente tengo los sintomas de cushing pero no todos.
ademas tengo un dolos insoportable en la cadera y pierna izquierda que no me deja ni caminar, hasta ahora yo pensaba que tenia que ver con una cirugia de columna que me hice en febrero por la cual me dieron corticoides pero el cirujano dice qu eel dolor no es de eso, me pregunto si sera del riñon.
donde me puedo atender y que me ayuden????
1º lugar me gustaría que te sientas más tranquila ya que la información brindada es algo confusa. Lo que queda claro es que te has realizado una intervención quirúrgica de columna al parecer en febrero del 2010.
2ºAl parecer recibistes corticoides, los cuales no sabemosdurante cuanto tiempo, ni que dosis.
3º Interpreto que refieres síntomas de Sindrome de Cushing, por la ingesta de los mismos.
4ºCon todos estos supuestos es muy difícil contestar a tu pregunta, pero como esta página tiene el fin de informar, en forma objetiva voy a detallarte los síntomas y signos del Sindrome de Cushing.
El Síndrome de Cushing es debido a la exposición crónica de los tejidos al cortisol. El más frecuente, es el causado por vía exógena, es decir recibirlo por alguna medicación que se administre en forma prolongada, por ejemplo asma, poliartritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico etc.
Si la fuente de cortisol, proviene del organismo, es decir endógena en 1º lugar es por un adenoma productor de ACTH (hormona estimulante de las glándulas suprarrenales), en general son microadenomas es decir con un tamaño menor a 10 mm es la denominada Enfermedad de Cushing.
2ºpor tumores o adenomas localizados en la propia glándulas suprarrenales.
3º más alejado por secreción ectópica de algún tumor que libere ACTH, y estimule a las suprarrenales y estas liberen cortisol. Te aconsejo, por supuesto que converses con tu endocrinologo tratante y que leas en la entrega que hicimos anteriormente el capítulo de sindrome de Cushing, donde hacemos referencias a síntomas y signos, te saluda atentamente, Dra. Susana Scarone.
Está en el criterio de su médico tratante si deberá solicitarle otros estudios que descarten hipercortisolis mo, como, cortisol libre en orina de 24 horas, cortisol en saliva, etc, saludos Dra Elena Hernández
ahora mismo estoy en el proceso qe ya se descarto un tumor epatico, o que provenga de las adrenales, es otro tumor en la pituitaria, y pues me dieron kenocotazole para poder mantener todo mientras se tomaba la decision, ahora mismo estoy en proceso para qe en 2 dias empieza el tratamiento con radiacion,en sandiego, triology, y pues estoy en espera de cuantas sesiones se necesiten, si es la enfermedad de cushing, pero cada dia empeoro mas, y he aumentado 40 lb ya, ahora que suspendi el nizoral, para la radiocirugia, aumente 5 lb en 3 dias, me preocupa mucho en cuanto tiempo vuelva a perder peso, y se borren las estrias modadas que han salido por todo mi abdomen y piernas y busto, gracias por la respuesta,
Tengo 40 años y he aumentado 15 kg en 3 meses con la misma dieta y misma actividad fisica
Me dicen que puedo tener hipercortisolis mo. Los sintomas fisicos son: aumento de peso (mas en la zona central), ausencia de menstruación, adenoma de hipofisis, pero el cortisol de 24 me da un valor menor al normal. Dra que me sugiere??
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